Prima di addentrarci in quelle che sono le sindromi del cuore, vorrei specificare cosa significa la parola sindrome. Vediamo la mia amica Enciclopedia Treccani che dice: <<in medicina, la sindrome è quel termine che indica un complesso più o meno caratteristico di sintomi, senza però un preciso riferimento alle sue cause e/o alla sua comparsa, e che può quindi essere espressione di una determinata malattia o di malattie di natura completamente diversa. Potremmo dire che una sindrome è un aggregato di sintomi, che possono essere provocati da cause diverse.

Varie sindromi

In campo cardiologico, secondo quanto detto dalla definizione di sindrome, abbiamo la sindrome

• cardiovocale
• da bassa gittata cardiaca
• da pacemaker
• del QT breve
• da sospensione
• da prolasso valvolare mitralico
• di Brugada
• di Heyde
• metabolica
• di Lev-Lenègre
• di Loeffler
• neurocardiaca
• di Holt-Oram

Analizziamone qualcuna.

Sindrome del pacemaker

La sindrome del pacemaker, in una bassissima percentuale di pazienti, avviene per un’anomalia della sincronia del ventricolo. L’atrio si contrae anche in presenza di valvole chiuse: aumenta, così, la pressione venosa. Se, invece, è il ventricolo che si contrae prima dell’afflusso di sangue, avviene una transitoria diminuzione della gittata cardiaca. Quali sono i sintomi? La sintomatologia può cambiare:

• astenia
• malessere generale
• dispnea

Un esempio di sindrome da pacemaker è la retroconduzione atriale di un ritmo da pacing ventricolare, pertanto, all’ECG, le onde P, che rappresenta la diffusione dell’attività elettrica nel miocardio atriale, seguiranno il complesso QRS stimolato, cioè la contrazione dei ventricoli. C’è una soluzione a tale sindrome? Sì. Riprogrammare il pacemaker, aumentando la frequenza di pacing atriale e modificando la refrattarietà.

L’intervallo del QT

Sapete a cosa fa riferimento il termine QT? Ora ve lo spiego. L’ECG registra i segnali elettrici che attraversano il cuore. I dati rappresentati su un grafico in modo da essere studiati. Ogni battito è descritto da cinque onde elettriche distinte: P, Q, R, S e T. L’intervallo QT si riferisce alla misurazione del tempo che intercorre tra l’onda Q e l’onda T; è un valore che dipende da quanto velocemente si susseguono i battiti cardiaci: più rapida è la frequenza con cui batte il cuore e minore è l’intervallo QT.

Sindrome del QT lungo e corto

Esiste la sindrome del QT lungo in cui questo intervallo dura di più del normale, provocando un battito alterato e pericoloso per il paziente. La sindrome del QT breve, invece, che colpisce giovani adulti e persino neonati, è una malattia genetica in cui il tempo risulta diminuito rispetto ai valori normali. È associato, spesso, alla fibrillazione atriale. Tale sindrome è causata a mutazioni nei geni che codificano i canali ionici che accorciano il potenziale di azione cardiaca. Sembra che l’unico trattamento efficace per la prevenzione della morte improvvisa è il defibrillatore impiantabile automatico.

Sindrome di Brugada

La sindrome di Brugada è una malattia ereditaria, trasmessa da genitore a figlio, dell’elettrofisiologia cardiaca, che provoca un aumento del rischio di

• morte cardiaca improvvisa
• sincope

È conosciuta anche come sindrome della morte improvvisa notturna di causa sconosciuta ed è una rara patologia genetica cardiaca con disturbi dell’attività elettrica del cuore in assenza di difetti evidenti del miocardio. L’elettrocardiogramma (il più tipico ECG è il cosiddetto segno di Nava) è caratterizzato

• da blocco di branca destra
• sopraslivellamento del tratto ST nelle derivazioni precordiali destre

Al giorno d’oggi, non esiste una terapia farmacologica che si sia dimostrata efficace, quindi l’unico mezzo per una massima protezione è il defibrillatore cardiaco impiantabile (ICD).

Sindrome di Heyde

La sindrome di Heyde descrive l’associazione tra un sanguinamento gastrointestinale e la stenosi calcifica della valvola dell’aorta. Tale sanguinamento, probabilmente dovuto all’insorgenza di una malattia di von Willebrand acquisita, in molti studi, è stata attribuito alla presenza di angiodisplasia intestinale, con cessazione dell’emorragia dopo sostituzione della valvola aortica. Come può smettere di sanguinare? L’apposizione di una protesi determina la risoluzione del sanguinamento.

Sindrome di Holt-Oram

La sindrome di Holt-Oram (HOS) è una malattia genetica che è caratterizzata da difetti strutturali del cuore (cardiopatie congenite lievi o gravi) e da difetti in riduzione degli arti, anomalie scheletriche degli arti superiori. La gravità dei difetti di sviluppo varia di molto da persona a persona; quindi non vi è uno schema preciso da seguire. Per quanto riguarda gli arti superiori (una o entrambe le braccia, più, eventualmente, le creste embrionali radiali), tale sindrome si manifesta con

• ipoplasia
• aplasia
• alterato sviluppo delle ossa radiali
• ipotrofia delle eminenze tenar e focomelia

Per quanto riguarda il cuore, invece, appare in modo del tutto variabile, a volte senza neanche manifestarsi; dunque, non è possibile fare una lista esatta delle conseguenze cardiache dovute a questa sindrome, anche se la bradicardia è ricordata come una di esse. In merito alla causa, è da imputare a un gene denominato TBX5.

Sindrome di Lev-Lenègre

La sindrome di Lev-Lenègre, è una degenerazione fibrosa acquisita dei rami del fascio sinistro e destro, e che, alla fine, si manifesta come dissociazione atrioventricolare completa (AV) permanente con pause cardiache e attacchi di Adams-Stokes (una particolare forma di sincope). Questa sindrome, quindi, rappresenta un danno isolato del sistema di conduzione cardiaca a seguito di una lesione sclerodegenerativa. È caratterizzata come fibrosi idiopatica del

• nodo atrioventricolare
• del fascio di His
• dei rami del fascio con il blocco o i blocchi di conduzione corrispondenti

Sindrome di Löffler

La sindrome di Löffler è un disturbo polmonare eosinofilo. Quali sono i sintomi? È caratterizzata da sintomi respiratori

• assenti
• lievi
• tosse secca
• opacità polmonari fugaci e migranti
• eosinofilia nel sangue periferico

Altri sintomi potrebbero essere:

• Febbre
• senso generale di malessere
• tosse
• respiro sibilante
• dispnea
• mialgia
• riduzione dell’appetito
• orticaria

I bambini sono i soggetti più a rischio contaminazione da terriccio perché tendono a portare spesso le mani alla bocca, infettandosi. Ecco perché questa sindrome colpisce più i piccoli che gli adulti. Qual è la causa? L’agente causale, molte volte, non può essere identificato, pertanto si parla di forma primitiva (idiopatica). Altre volte, invece, in associazione a infezioni da parassiti, la causa può essere un’ipersensibilità acuta a farmaci. Come si manifesta? Di solito, la sua comparsa è asintomatica.

Conclusioni

Bene, spero di non avervi annoiato. Nel caso in cui fossi stata molto prolissa, chiedo venia. Sono umana anche io. Ultima cosa: mettete un like alla mia pagina facebook https://www.facebook.com/dottoressaciccarone.it

Grazie. A presto.